| Nome Projeto: | ABORDAGEM FUNCIONAL, MOLECULAR E HISTOPATOLOGICA DE SINDROME LINFOPROLIFERATIVA E AUTOIMUNIDADE COMO MANIFESTACAO DE IMUNODEFICIENCIA PRIMARIA |
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| Suplemento: | Aux. pesquisa |
| | Tipo Projeto: | Pesquisa Básica |
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| Situação Projeto: | Em Andamento |
| | Data Início Projeto: | 01/2013 |
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| | Tipo Envolvimento Contrato: | Individual |
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| Descrição Projeto | A apoptose ou morte celular geneticamente programada é o mecanismo responsável pelo controle do número de células e eliminação de células senescentes, danificadas ou desnecessárias, sem provocar inflamação. O processo tem grande relevância na regulação da resposta imune. A primeira doença humana com etiologia atribuída a defeito primário em apoptose foi a Síndrome Linfoproliferativa Autoimune (ALPS), causada principalmente por mutações heterozigotas no gene TNFRSF6, que codifica para Fas. A doença é caracterizada tipicamente pela infiltração massiva de células com receptores TCR ±/²+ e negativas para os marcadores CD4 e CD8 (células T duplo-negativas) nos órgãos linfóides, causando aumento deles. Autoimunidade também aparece como uma manifestação freqüente em indivíduos com ALPS, afetando principalmente plaquetas, eritrócitos e leucócitos, além de órgãos como rins, fígado, articulações, olhos, sistema neurológico, intestino, pulmão e vasos sanguíneos. Alguns estudos sugerem que tais ma
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| Linha Pesquisa: | | Crescimento e Endocrinologia da Criança e do Adolescente. |
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| Instituições | | Nome: | | Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo |
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| Tipo do Financiamento: | Auxílio Pesquisa |
| | Nº Processo na Financiadora: | 2012/06194-9 |
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| Data Início Financiamento: | 01/2013 |
| | Data Fim Financiamento: | 12/2014 |
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| Valor do Financiamento: | R$ 552.542,83 |
| | Complemento do Tipo Financiamento: | AUXILIO-PESQUISA |
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| Órgãos | | (FCM) DP - DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA [02.02.00.00.00.00.00] |
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| Equipes Projeto | | MARIA MARLUCE DOS SANTOS VILELA( Responsável ) |
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